MUCOPOLISSACARIDOSE IV: UMA REVISÃO INTEGRATIVA DAS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

  • Natália Yumi Akashi universidade do oeste paulista
  • Larissa Oberlaender Gonini Azenha Universidade do Oeste Paulista
  • Mônica Cristina Silva Vieira Universidade do Oeste Paulista
  • Thainá Chaves de Oliveira Universidade do Oeste Paulista
  • Aline Aparecida Buriola Universidade do Oeste Paulista
Palavras-chave: Mucopolissacaridose IVA, síndrome de Morquio, deficiência enzimática, deficiência de galactosamina-6-sulfatase, doença de Morquio.

Resumo

A mucopolissacaridose (MPS) é um distúrbio de depósito lisossômico caracterizado pela deficiência de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanos (GAGs). Essas macromoléculas são importantes para a formação da estrutura do tecido conjuntivo e cartilagem, além de terem papel significativo na regulação de algumas cascatas bioquímicas. Existem 7 tipos de MPS (I, II, III, IV, VI, VII e IX) sendo o enfoque desta revisão integrativa a do tipo IV, conhecida por Síndrome de Morquio. Foram analisados estudos que relacionavam as principais manifestações clínicas dessa síndrome, sendo as mais significativas àqueles presentes nos sistemas osteoarticular, digestivo, visual, auditivo, respiratório e cardiovascular. Apesar de ser uma doença sem cura, o diagnóstico precoce - através das manifestações clínicas - possibilita melhor prognóstico e qualidade de vida para o paciente.

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Biografia do Autor

Natália Yumi Akashi, universidade do oeste paulista
Medicina - Neurologia
Mônica Cristina Silva Vieira, Universidade do Oeste Paulista
Medicina - Neurologia
Thainá Chaves de Oliveira, Universidade do Oeste Paulista
Medicina -Neurologia
Publicado
2019-06-06
Como Citar
Akashi, N. Y., Azenha, L. O. G., Vieira, M. C. S., Oliveira, T. C. de, & Buriola, A. A. (2019). MUCOPOLISSACARIDOSE IV: UMA REVISÃO INTEGRATIVA DAS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS. Colloquium Vitae. ISSN: 1984-6436, 11(2), 22-27. Recuperado de http://revistas.unoeste.br/index.php/cv/article/view/2358